مرکز آموزشی، پژوهشی و درمانی دکتر شيخ

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

 

نتایج حاصل از عمل جراحی طحال برداری در بیماران بتاتالاسمی ماژور

دکتر عبدالحسن طلائی زادهدکتر شهنام عسکرپور ، دکتر خدامراد زندیان

1- استادیار گروه جراحی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز 2-استادیار جراحی اطفال دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز 3- استاد گروه کودکان، مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز

خلاصه: بیماران مبتلا به تالاسمی بعلت نقص ارثی در زنجیره گلوبین با ناپایداری گلبولهای قرمز نیازمند تزریق خون مکرر و بدنبال آن طحال برداری پیدا می کنند . هدف از این مطالعه بررسی نتایج عمل جراحی طحال برداری در این بیماران می باشد .

این بررسی بر روی 45 بیمار مبتلا به تالاسمی که در طی ده سال گذشته (1379-1369) عمل جراحی طحال برداری شده بودند و جهت پیگیری به مرکز تالاسمی بیمارستان شفا مراجعه می کردند به صورت توصیفی و گذشته نگر انجام گرفت . از بین 45 بیمار 28 نفر (2/62%) تالاسمی ماژور و 17 نفر (8/37%) تالاسمی اینترمدیت داشتندو اکثریت آنها بالای 15 سال بودند .در 60% موارد طحال تا حد ناف یا بزرگتر از حد ناف، در 7 بیمار (5/15%) سنگ کیسه صفراوی همزمان و در 11 بیمار 5/24% درد فضای ربع فوقانی چپ شکم و سیری زودرس داشتند . 43 بیمار (5/95%) ماهیانه بیش از 20 سی سی به ازا هر بیمار 5 کیلوگرم وزن بدن خون می گرفتند. بعد از عمل جراحی طحال برداری23 بیمار (5/57%) ماهیانه بین یک ماه تا یک سال بعد از عمل و 6 بیمار (15%) بیش از یک سال بعد از عمل نیاز به اولین خونگیری داشته و میزان و دفعات خونگیری نیز کاهش یافت و تمام بیماران احساس راحتی و تحرک بهتری پیدا کردند .3 بیمار (66/6%) دچار عارضه جراحی شده و علی رغم دریافت واکسم پنوموواکس، قبل از عمل 9 بیمار (20%) ، دچار عوارض عفونی در طولانی مدت شدند .

عمل جراحی طحال برداری با کاهش نیاز به خونگیری و پیشگیری از عوارض حاصل از آن رفع علائم بزرگی طحال در این بیماران روش درمانی مناسبی است معهذا با توجه به عفونی حاصل از عمل جراحی طحال برداری (20%) در این بیماران عمل جراحی طحال برداری فقط در مواردی که خونگیری مکرر و زیاد بیمار باعث افزایش بروز عوارض خونگیری (هموکروماتوز) شده و یا بزرگی وسیع و علامتدار بیمار پیدا می کند توصیه می شود.

واژگان کلیدی : تالاسمی ماژور، طحال بزرگ، عمل جراحی طحال برداری، ترانسفوزیون

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

 

Indication of partial versus complete splenectomy for decreasing need to transfusion

Author: Dr Mahdi Shahriari

Introduction : splenomeglay is a significant clinical finding before starting blood transfusion in thalassemic patients, also is usual in spherocytosis, ovalocytosis , storage diseases like Gaucher s and Neimann Pick . But after second to third transfusion spleen is not palpable in thalassemia major. In some other hemolytic anemias like Pyrovate kinase deficiency splenomegaly may be significant . Because of important role of spleen in immunity total splenectomy may be associated with sever post splenectomy sepsis, so partial splenectomy is a good alternative for it.

Case histories: in last 10 years(1996-2006) partial splenectomy was requested for 84 thalassemia major, 16 thalassemia intermadia, 9 Pyrovate Kinase deficiency, 3 Gaucher s disease. Five percent developed splenomegaly 5-7 years after partial splenecyomy , but no one needed total splenectomy (i.e. second operation). In the same period total splenectomy was requested for 140 cases of thalassemic patient, 3 patients developed increased need to transfusion due to prophylactic penicillin therapy (with Hapten mechanism), 3 cases developed sever Eosinophilia, one case developed increased need to transfusion due to enlargement of accessory spleen.

Discussion: In the cases of hypersplenism after 5 years of age, whose Coomb s test is negative and B.M is not aplastic then there is question about versus partial splenectomy.

B.M is not aplastic then there is a question about total versus parial splenectomy.

Red pulps of the Spleen are site of storage of iron, and white puples are site of production of Opsonins, Properdin factor and antibodies, so total splenectomy may be complic ated by sever life threatening infections. Prophylactic P.O Penicillin therapy is indicated after total splenectomy and may not substituted with monthly Penador injections (because it is sufficient for Streptococcal infection but not for Pneumococal infections).

Sever Eosinophilia, Leufler syndrome and hemolytic anemia (by Hapten mechanism) are some of common complications of prophylactitic penicillin therapy.

There is another question about need for reoperation after partial splenectomy , in my experience if partial splenectomy is done by expert surgeon less than 5% of the patients may have significant splenomegaly, and most of them have no sign of hypersplenism.

THROMBOCYTOSIS which is a known complication of total splenectomy is rare (and always transient) in partial splenectomy.

So if there is not any absolute indication for total splenectomy (like Coomb s positive hemolytic anemia), partial splenectomy is advisable.

In the case of Isoimmunisation who response to medical therapy (steroid, I.V.IGg , …) only total splenectomy is indication for accessory polyvalent vaccine and Sonography before surgery and surgical exploration for accessory spleen is indicated In the cases of hypersplenism before 5 years of age(thalassemia intermedia, congenital spherocytosis, Pyrovate kinase deficiency, some types of Gaucher s and Neiman Pick disease ) partial splenectomy is indicated.

IN OSTEOPETROSIS (Marble bone disease) splenectomy is contraindicated because they have no bone marrow cavity, so spleen is the major organ for hematopoiesis

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

 

بررسی شیوع عوارض قلبی اکتسابی ناشی از بیماری بتا تالاسمی ماژور در بیماران مراجعه کننده به مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز در سال 84-1383

دکتر حمید فرهنگی،دکتر خدامراد زندیان،دکتر محمد پدرام، دکتر حمید عبدالرحمن امامی مقدم، دکتر فرزانه احمدی

مقدمه: تالاسمی بیماری تک ژنی است که تولید ذخیره گلوبین را دچار اختلال می سازد . فراوانی موارد هتروزیگوت بیماری در برخی نقاط از 3 تا 30% متغییر است . کشور ایران خصوصا استان خوزستان بر روی کمربند تالاسمی قرار گرفته و حدود 10% مردم این استان ناقل ژن تالاسمی هستند . مرگ ناگهانی ناشی از آریتمی های قلبی و نارسایی قلبی متاثر از سرباری مزمن آهن مهمترین علت مرگ و میر بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور را تشکیل می دهد . این مطالعه بصورت مشاهده ای توصیفی جهت بررسی عوارض قلبی بتا تالاسمی ماژور در 120 نفر از بیماران بالاتر از 5 سال مراجعه کننده به مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز در سال 84-1383 انجام گرفت . جمع آوری اطلاعات از طریق مصاحبه و معاینه فیزیکی، رادیوگرافی از قفسه سینه، الکتروکاردیوگرافی بر اساس چک لیست سازمان بین المللی تالاسمی (TLF) انجام شد .

نتایج: 62 نفر از بیماران مونث و 57 نفر مذکر بودند .میانگین سنی بیماران 6±6/16 سال حداقل 5 حداکثر 37 سال بود .علائم غیر طیبعی در الکترو کاردیوگرافی در 8/35% دیده شد، که شایعترین آن بصورت تغییرات غیر اختصاصی موج T و قطعه ST بود .در 30% از بیماران افزایش نسبت کاردیوتوراسیک در رادیوگرافی قفسه سینه مشاهده شد .افیوژن پریکارد در 5/2% و افزایش ضخامت پریکارد در یک نفر (8/0%)گزارش گردید .سابقه ابتلاء به پریکاردیت در هیچ کدام از بیماران وجود نداشت . اختلال در حرکت دیواره های قلبی در 5/12% با میانگین سنی 5±8/21سال دیده شد . نارسایی دریچه میترال در 52%، نارسایی دیچه تریکوسپید در 60% و نارسایی دریچه پولمونر در حدود 20% از بیماران مشاهده گردید . در هیچیک از بیماران علائم آشکار نارسایی قلبی مشاهده نشد. میانگین کسر جهشی 5±2/55 درصد و میانگین کسر کوتاه شدگی 5±31 درصد بود. نسبت E/A از دریچه میترال در 5/2% بیماران کمتر از یک و این نسبت برای دریچه تریکوسپید در 2/4% بیماران کمتر از یک گزارش شد . هیپرتانسیون پولمونر(فشار شریان پولمونر بالاتر از 30 میلی متر جیوه) در 3/8% از بیماران با میانگین سنی 8±19 سال وجود داشت. هیپرتانسیون پولمونر با استفاده نامنظم از دسفرال ارتباط آماری معنی داری داشت (001/0>P).با افزایش سن کسر جهشی (001/0>P) کسر کوتاه شدگی (05/0>P)، نسبت E/A از دریچه میترال (003/0P< ) و نسبت E/A از دریچه تریکوسپید(014/0P< ) کاهش داشت .اختلال در عملکرد سیستولی چپ در 3/23% بیماران سنی 5±20 سال وجود داشت.حدودا در 32% از بیماران تحدیدی (restrictive pattern) عمکلرد دیاستولی بطن چپ قویا مطرح بود.

نتیجه گیری : علیرغم استفاده منظم از دسفرال و ترانسفوزیون منظم همچنان شانس بروز عوارض قلبی در بیماران تالاسمی وجود دارد. رادیوگرافی قفسه سینه و الکتروکاردیوگرافی در تشخیص عوارض قلبی از حساسیت کمی برخوردار بوده و اصولا در مرحله اختلال عملکرد سیستولی بطن غیرطبیعی می شوند. اکوکاردیوگرافی در تشخیص عوارض قلبی حساسیت بیشتری دارد و ممکن است در مراحل ابتدایی تر سیر بیماری عوارض قلبی را کشف نماید. ثبت سوابق ترانسفوزیون، اندازه گیری سطح فریتین سرم بطور سریال و نحوه همکاری بیمار در استفاده از دسفرال بهترین معیارهای پیش بینی بیماران در معرض خطر ابتلاء به عوارض قلبی هستند.

واژه های کلیدی: تالاسمی، نارسایی قلبی، دسفرال

There is another question about need for reoperation after partial splenectomy , in my experience if partial splenectomy is done by expert surgeon less than 5% of the patients may have significant splenomegaly, and most of them have no sign of hypersplenism.

THROMBOCYTOSIS which is a known complication of total splenectomy is rare (and always transient) in partial splenectomy.

So if there is not any absolute indication for total splenectomy (like Coomb s positive hemolytic anemia), partial splenectomy is advisable.

In the case of Isoimmunisation who response to medical therapy (steroid, I.V.IGg , …) only total splenectomy is indication for accessory polyvalent vaccine and Sonography before surgery and surgical exploration for accessory spleen is indicated In the cases of hypersplenism before 5 years of age(thalassemia intermedia, congenital spherocytosis, Pyrovate kinase deficiency, some types of Gaucher s and Neiman Pick disease ) partial splenectomy is indicated.

IN OSTEOPETROSIS (Marble bone disease) splenectomy is contraindicated because they have no bone marrow cavity, so spleen is the major organ for hematopoiesis

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

 

هيپرفريتينمي بدون انباشتگي آهن، گزارش يك مورد

دكتر عليرضا مدرسي

استاد گروه خون اطفال- بيماستان دكتر شيخ- دانشگاه علوم پزشكي مشهد

خلاصه

مقدمه: مشاهده مقادير بسيار بالاي فريتين در خون بيماراني كه هيچ گونه انباشتگي آهن ندارند معمول نيست.

افزايش شديد ميزان فريتين سرم ممكنست در بيماران مبتلا به كانسر، بيماري كبدي و يا در جريان بيماري هاي عفوني ديده شود و يا به صورت يكي از علايم موجود در يک سندروم تظاهر نمايد، كه كليه اين موارد بدون وجو انباشتگي آهن مي باشند. همچنين بالا بودن فريتين در اين مورد نشانه عدم وجود كمبود اهن و يا آنمي فقر آهن نبوده و صرفا ناشي از التهاب مي باشد.

معرفي بيمار: در اين مقاله بيمار 5 ساله اي گزارش مي شود كه بدون سابقه اي از ترانسفوزيون هاي مكرر و انباشتگي آهن در جريان يك بيماري عفوني حاد ضمن وجود آنمي فقر آهن، مقادير سرمي بالايي از فريتين نشان داد كه با درمان عفونت به تدريج روند نزولي بيدا نمود.

نتيجه: با توجه به روند بيماري زمينه اي و تغييرات فريتين سرم در بيمار و مرور مقالاتي كه در اين زمينه وجود دارد به نظر مي رسد كه از اندازه گيري ميزان فريتين سرم نيز همانند CBC ، CRP ، ESR مي توان به عنوان يك رآكتانت فعال فاز حاد استفاده نمود و بالا بودن ميزان آن را نشانه شدت بيماري و كاهش تدريجي آن را علامت سير بهبود بيماري دانست.

واژه هاي كليدي: هيپرفريتينمي، رآكتانت فاز حاد، انباشتگي آهن، عفونت

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

 

آنمي فقر آهن در كودكان جنوب غربي ايران

دكتر بيژن كيخائي، دكتر علي قاسمي، دكتر خدامراد زنديان

1- فوق تخصص خون و سرطان كودكان- استاديار دانشگاه علوم پزشكي جندي شاپور اهواز2- فلوشيب خون و سرطان كودكان دانشگاه علوم پزشكي جندي شاپور اهواز3-فوق تخصص خون و سرطان كودكان- استاد دانشگاه علوم پزشك جندي شاپور اهواز

چكيده

سابقه و هدف

آنمي فقر آهن مشكل بهداشتي بزرگ جهان خصوصا در كشورهاي در حال پيشرفت است. آنمي فقر آهن باعث اثرات زيان باري بر تكامل كودكان مي شود.

هدف از اين مطالعه بررسي شيوع آنمي فقر آهن در كودكان كمتر از 5 سال در جنوب غربي ايران است. اين مطالعه همچنين به دنبال جستجو و تحقيق همراهي بين عوال اقتصادي، اجتماعي، جمعيتي، فرهنگي و تغذيه اي در مناطق تعيين شده مي باشد.

اين مطالعه به صورت مقطعي و تصادق در كودكان 6 تا 59 ماهه شهري و روستايي استان خوزستان انجام شد. هشت مركز بهداشت به صورت تصادفي انتخاب و قد و وزنشان اندازه گيري شد. قد و وزن موقع تولد از كارت رشدشان استخراج شد نمونه گيري از 337 بيمار انجام شد.

يافته ها:نتايج مطالعه نشان داد كه 44% كودكان از آنمي و 1/29% از آنمي فقر آهن رنج مي برند. اغلب كودكان با آنمي فقر آهن در سنين 12 تا 23 ماهه بودند كه در مناطق شهري شيرخواران 6 تا 11 ماهه بالاترين شيوع آنمي فقر آهن را داشتند.

نتيجه گيري: شيوع بالاي آنمي فقر آهن در كودكان جنوب غربي ايران نشانه اي از يك مشكل بزرگ بهداشتي و تغذيه اي است.

كلمات كليدي: آنمي، آهن، كودكان، ايران.