مطالعه خونريزي خود به خودي داخل جمجمه اي در كودكان (كمتر از 14 سال) در بيمارستان قائم از شهريور 1374 تا شهريور 1384

دكتر محمد فرجي راد،دكتر فرح اشرف زاده، امه سلمه قلي زاده مقدم

چكيده:

مقدمه: خونريزي خود به خودي مغزي دریچه ها نادر است، شايع ترين علت آن ناهنجاري هاي عروقي است، هدف اين مطالعه، بررسي علت شناسي، تظاهرات باليني، درمان و پيش آگهي كودكان مبتلا به خونريزي خود به خودي مغزي بود.

روش كار: همه كودكان كمتر از 14 سال را كه در طي 10 سال گذشته با تشخيص خونريزي خود به خودي مغزي در بيمارستان قائم (عج) بستري شده بودند، را مطالعه نموديم.

نتايج: 60 بيمار انتخاب شد، كه از بين اينها 38 مورد سن زير يك ماه و 22 بيمار سن بالاي يك ماه داشتند، متوسط سن بيماران 40 ماه و نسبت دختر به پسر 5/1 به 1 بود. شايع ترين تظاهر باليني در كودكان با سن بالاي يك ماه، اختلال هوشياري، سر درد و تهوه بود و در كودكان با سن زير يك ماه، اختلال تنفسي و آپنه و سپس تشنج بود.

شايع ترين علت خونريزي در سن بالاي يك ماه، ناهنجاري هاي عروقي بود (36 درصد) و در درجات بعدي، اختلالات خوني (27 درصد)، تومورها (9 درصد)، داروها (9 درصد)، سپتي سمي (9 درصد) و در 9 درصد موارد علتي به دست نيامد. در نوزادان، نارسي و خفگي زايماني (74 درصد) و سپس اختلالات خوني (21 درصد) از علل شايع بودند.

درمان اوليه علامتي بود. مرگ و مير بيماران 26 درصد و عوارض در 6/6 درصد از بيماران ديده شد.

نتيجه گيري: شايع ترين علت خونريزي در سن بيشتر از يك ماه، ناهنجاري هاي عروقي است، اختلالات خوني نيز در خونريزي مغزي خود به خودي از اهميت بالايي برخوردارند. سي تي اسكن روش انتخابي بررسي بيماران در كشور ماست.

در نوزادان شايع ترين علت، نارسي و خفگي زايماني و در مرحله بعد اختلالات خوني است.

پيش آگهي بيماران بسيار متغير است و حتي ممكن است بيماران طبيعي باشند.

كلمات كليدي: خونريزي، كودكان، خودبه خودي

 

 

خصوصيات باليني، الكترفيزيولوژيك و ژنتيك بيماري آتروفي عضلاني نخاعي با شروع در دوران كودكي

برزگر م.جامي خسروشاهي ا. جبارپور بنيادي م.توپچي زاده و. عمراني

چكيده:

زمينه و اهداف: بيماري آتروفي- عضلاني نخاعي (SMA) يكي از اختلالات شايع اتوزوم مغلوب بوده كه به علت تحليل سلول هاي شاخ قدامي نخاعي منجر به ضعف و آتروفي پيشرونده مي شود. در طي ده سال گذشته پيشرفت هاي عظيمي در زمينه تشخيص اين بيماري حاصل شده است. معهذا هنوز درمان قطعي براي اين بيماري وجود ندارد. هدف از اين مطالعه بررسي خصوصيات باليني انواع مختلف SMA در منطقه آذربايجان شرقي و بهبود روش هاي تشخيصي آن و فراهم نمودن امكان تشخيص قبل از تولد با بررسي حذف ژني بود.

روش بررسي و بيماران: بيماران با تشخيص SMA مراجعه كننده به درمانگاه و بيمارستان كودكان از اول دي ماه 1382 لغايت اسفند ماه 1385 وارد مطالعه شدند. تشخيص بيماري SMA بر اساس يافته هاي باليني و بررسي الكتروفيزيولوژي و يا مطالعات ژنتيك بود. خصوصيات باليني و تغييرات الكتروفيزيولوژيك در تمام بيماران ارزيابي شد. حذف ژن هاي survival motor neuron (SMN) و neuronal apoptosis inhibitory protein (NAIP) در تمام بيماران به روش PCR بررسي شد. بر اساس سن شروع و سن مرگ و كسب مهارت هاي حركتي و وضعيت سرپا بودن بيمار، بيماران به سه گروه SMA، تيپ هاي I تا III طبقه بندي شدند.

نتايج: از هفتاد و هشت بيمار، 50 نفر (1/64%) مذكور و 28 (9/35%) مونث بودند. 57 نفر (1/69%) بيماران SMA تيپ I، 8 نفر (3/10%) تيپ II، 13 نفر (7/16%) تيپ III بودند. در تمام بيماران ضعف قرينه (عمدتا پروگزيمال) و كاهش بارز يا فقدان رفلكس هاي وتري وجودداشت. فاسيكولاسيون زبان در 1/55% بيماران مشاهده شد. حذف شدگي ژن SMN و 91% بيماران و حذف شدگي ژن NAIP در 7/57% بيماران مشاهده شد. شواهد دنراسيون در 8//92% بيماران در بررسي الكتروفيزيولوژيك وجود داشت. حذف شدگي ژن NAIP در بيماران تيپ I، شايع تر و با شدت بيماري ارتباط معني دار داشت (0001/0=P).

استنتاج: تشخيص قطعي SMA مي تواند بر اساس علائم باليني تي پيك و تغييرات الكتروفيزيولوژيك و حذف ژني داده شود. تشخيص ژنتيكي SMA مي تواند پايه تشخيصي قبل از تولد SMA قرار گيرد.

كلمات كليدي:خصوصيات باليني، الكتروفيزيولژي، ژنتيك، آتروفي عضلاني- نخاعي

 

 

مطالعه تاثير عصاره گل محمدي بر سفتي عضلاني (اسپاستيسيته) در كوكان 8-2 ساله مبتلا به فلج مغزي در بخش اعصاب كودكان بيمارستان قائم (عج)- سال 1384

دكتر حسن رخشنده، دكتر فرح اشرف زاده، دكتر حبيب الله اسماعيلي، حليمه شايان فر

چكيده:

مقدمه: فلج مغزي يكي از شايع ترين علل ناتواني در دوران كودكي است كه منجر به محدوديت هاي حركتي مي شود. روش هاي درماني متعددي براي اين بيماران ارائه شده است، مانند:تزريق سم بوتوليسم، تزريق داخل نخاعي باكلوفن، ريزوتومي دور سال و تجويز داروهايي مانند:ديازپام، باكلوفن، دانترولن و متوكاربامول، ولي اغلب اين روش ها عوارضي را به همراه دارد. در بررسي انجام شده در بخش فارماكولوژي بيمارستان فائم (عج) مشخص شد كه گل محمدي اثر خواب آوري در موش داشته است، از اين رو تصميم گرفتيم اثر عصاره گل محمدي را در كاهش اسپاستيسيته در كودكان فلج مغزي بررسي كنيم.

مواد و روشها: اين مطالعه به صورت تداخلي، پلاسبو- كنترل و دو سويه كور انجام گرفت، ابتدا عصاره گيري گل محمدي انجام گرفت و عصاره در شربت 66% حل گرديد: به طوري كه هر قطره، 50 ميلي گرم عصاره خالص داشت، سپس دارونما را با خصوصياتي شبيه عصاره تهيه كرديم.

تعداد 20 بيمار (8-2 ساله) مبتلا به فلج مغزي وارد مطالعه شدند و عصاره گل محمدي يا پلاسبو با دوز 50 ميلي گرم به ازاي هر كيلوگرم وزن بدن در سه دوز منقسم دريافت كردند.

بيماران عصاره يا پلاسبو را هر يك به مدت 10 روز دريافت كردند و بين اين دو دوره براي مدت 10 روز هيچ دارويي نگرفتند. در پايان هر مرحله اسپاستيسيته ارزيابي شد.

نتايج: از مجموع 20 كودك، 50% دختر و 50% پسر بودند. متوسط سني 5/3 سال بود. 60% افراد در هنگام تولد آپگار پايين داشته و 60% نيز وزن پايين هنگام تولد داشتند. 65% بيماران به نوع دي پلژيك فلج مغزي مبتلا بودند. 50% از بيماران نيز آتروفي در سي تي اسكن مغز داشتند. مقايسه بررسي دامنه حركت مچ پاها، قدرت عضلاني و تون عضلاني قبل و بعد از دريافت عصاره، بهبودي اندكي را نشان مي داد.

نتيجه گيري: آناليز داده هاي آماري به وسيله آزمون ويلكاكسون نشان داد كه قبل و بعد از دريافت دارو و پلاسبو اختلاف معني داري وجود نداشت (4/0=P).

كلمات كليدي: گل محمدي، فلج مغزي، سفتي عضلاني، كودكان

 

 

بررسي اتيولوژي تشنج نوزادي در بيمارستان علوي اردبيل در سال 81

دكتر مهرداد ميرزا رحيم: فلوي نوزادان، دكتر رضا سعيدي: فوق تخصص نوزادان، دكتر احمد معماري: پزشك عمومي

خلاصه:

مقدمه و اهداف: تشنج از مشكلات شايع دوره نوزادي بوده و شيوع كلي آن در جمعيت نوزادان (overall prevalence) در يك مطالعه روي 54 هزار نوزاد ترم و پره ترم، معادل 5/0% بوده است، در مطالعه ديگري روي 41 هزار نوزاد، انسيدانس 23/0 به دست آمد. البته آمار تشنج، در نوزادان كم وزن و يا عارضه دارد، بسيار بيش از اينهاست به طوري كه در بعضي مطالعات انجام شده، انسيدانس تشنج در نوزادان زير kg 5/2 تا 20%، و در نوزادان زير kg 5/1 معادل 25%، و در نوزادان هايپوكسيك ايسكيمك انسفالوپاتي تا 50% بوده است.

از طرف ديگر، در تشنج هاي نورزادي در بسياري از موارد مي توان به اتيولوژي بيماري دست يافت و بر آن اساسا طول مدت درمان و پيش آگهي بيماري را تعيين كرد. لذا اين تحقيق به منظور تعيين فراواني نسبي اتيولوژي ها، زمان بروز ميزان پاسخ به درمان، و ريسك فاكورهاي تشنج انجام گرفت.

روش كار: در اين مطالعه 4632 نوزاد زنده به دنيا آمده در بيمارستان علوي اردبيل در سال 1381 مورد بررسي قرار گرفتند، روش مطالعه به صورت مقطعي و گذشته نگر بود. 79 نفر از اين نوزادان دچار تشنج باليني شده بودند كه 9 نفر، به دليل نقص يا غيرقابل اعتماد بودن اطلاعات پونده ها از مطالعه حذف شدند، در 70 نفر باقيمانده، ابتدا مطالعه توصيفي به روي اتيولوژي تشنج آنها انجام و سپس آناليز تحليلي در مورد زمان بروز، ميزان پاسخ به درمان، و ريسك فاكتورهاي موجود در بيماران مورد مطالعه صورت گرفت.

نتايج: در مطالعه حاضر انسفالوپاتي هايپوكسيك- ايسكميك، عفونت ها ، علل متابوليك، و خونريزي مغزي به ترتيب شايع ترين علل تشنج بودند. شايع ترين زمان بروز تشنج در نوزادان رسيده، روز اول و در نوزادان نارس، روز دوم تولد بود. (021/0=P) از نظر پاسخ به درمان، نوزادان رسيده اكثرا با يك دارو و نوزادان نارس با دو دارو كنترل شده بودند. (005/0=P) طبق نتايج حاصل از آناليز چند متغيري كه با استفاده از آزمون آماري Logistic Regression انجام شد در نوزادان نارس، وزن كمتر از 5/1 كيلو (P <0/001)و جنس پسر (012/0P)، اما در نوزادان رسيده، وزن كم براي سن حاملگي (001/0=P)(SGA) ، تولد به روش سزارين (005/0P) فرزند اول بودن (01/0=P) جنس پسر (017/0=P)، به عنوان مهمترين ريسكفاكتورهاي تشنج نوزادي شناخته شدند.

نتيجه گيري: طبق مطالعه حاضر شايع ترين علت تشنج در گروه مورد مطالعه انسفالوپاتي هايپوكسيك ايسكميك بوده، و وزن كم تولد ريسك فاكتور مهمي در افزايش تشنجات نوزادي در نوزادان رسيده و نارس مي باشد.

از طرفي به دليل بالا بودن انسيدانس تشنج در بيمارستان مورد مطالعه و نيز بروز بيشتر تشنج در نوزادان سزاريني و پاريتي اول، مطالعات گسترده در اين زينه توصيه مي شود.

واژه هاي كليدي:تشنج، نوزاد، اتيولوژي