بررسی شیوع عوارض قلبی اکتسابی ناشی از بیماری بتا تالاسمی ماژور در بیماران مراجعه کننده به مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز در سال 84-1383

دکتر حمید فرهنگی،دکتر خدامراد زندیان،دکتر محمد پدرام، دکتر حمید عبدالرحمن امامی مقدم، دکتر فرزانه احمدی

مقدمه: تالاسمی بیماری تک ژنی است که تولید ذخیره گلوبین را دچار اختلال می سازد . فراوانی موارد هتروزیگوت بیماری در برخی نقاط از 3 تا 30% متغییر است . کشور ایران خصوصا استان خوزستان بر روی کمربند تالاسمی قرار گرفته و حدود 10% مردم این استان ناقل ژن تالاسمی هستند . مرگ ناگهانی ناشی از آریتمی های قلبی و نارسایی قلبی متاثر از سرباری مزمن آهن مهمترین علت مرگ و میر بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور را تشکیل می دهد . این مطالعه بصورت مشاهده ای توصیفی جهت بررسی عوارض قلبی بتا تالاسمی ماژور در 120 نفر از بیماران بالاتر از 5 سال مراجعه کننده به مرکز تحقیقات تالاسمی و هموگلوبینوپاتی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز در سال 84-1383 انجام گرفت . جمع آوری اطلاعات از طریق مصاحبه و معاینه فیزیکی، رادیوگرافی از قفسه سینه، الکتروکاردیوگرافی بر اساس چک لیست سازمان بین المللی تالاسمی (TLF) انجام شد .

نتایج: 62 نفر از بیماران مونث و 57 نفر مذکر بودند .میانگین سنی بیماران 6±6/16 سال حداقل 5 حداکثر 37 سال بود .علائم غیر طیبعی در الکترو کاردیوگرافی در 8/35% دیده شد، که شایعترین آن بصورت تغییرات غیر اختصاصی موج T و قطعه ST بود .در 30% از بیماران افزایش نسبت کاردیوتوراسیک در رادیوگرافی قفسه سینه مشاهده شد .افیوژن پریکارد در 5/2% و افزایش ضخامت پریکارد در یک نفر (8/0%)گزارش گردید .سابقه ابتلاء به پریکاردیت در هیچ کدام از بیماران وجود نداشت . اختلال در حرکت دیواره های قلبی در 5/12% با میانگین سنی 5±8/21سال دیده شد . نارسایی دریچه میترال در 52%، نارسایی دیچه تریکوسپید در 60% و نارسایی دریچه پولمونر در حدود 20% از بیماران مشاهده گردید . در هیچیک از بیماران علائم آشکار نارسایی قلبی مشاهده نشد. میانگین کسر جهشی 5±2/55 درصد و میانگین کسر کوتاه شدگی 5±31 درصد بود. نسبت E/A از دریچه میترال در 5/2% بیماران کمتر از یک و این نسبت برای دریچه تریکوسپید در 2/4% بیماران کمتر از یک گزارش شد . هیپرتانسیون پولمونر(فشار شریان پولمونر بالاتر از 30 میلی متر جیوه) در 3/8% از بیماران با میانگین سنی 8±19 سال وجود داشت. هیپرتانسیون پولمونر با استفاده نامنظم از دسفرال ارتباط آماری معنی داری داشت (001/0>P).با افزایش سن کسر جهشی (001/0>P) کسر کوتاه شدگی (05/0>P)، نسبت E/A از دریچه میترال (003/0P< ) و نسبت E/A از دریچه تریکوسپید(014/0P< ) کاهش داشت .اختلال در عملکرد سیستولی چپ در 3/23% بیماران سنی 5±20 سال وجود داشت.حدودا در 32% از بیماران تحدیدی (restrictive pattern) عمکلرد دیاستولی بطن چپ قویا مطرح بود.

نتیجه گیری : علیرغم استفاده منظم از دسفرال و ترانسفوزیون منظم همچنان شانس بروز عوارض قلبی در بیماران تالاسمی وجود دارد. رادیوگرافی قفسه سینه و الکتروکاردیوگرافی در تشخیص عوارض قلبی از حساسیت کمی برخوردار بوده و اصولا در مرحله اختلال عملکرد سیستولی بطن غیرطبیعی می شوند. اکوکاردیوگرافی در تشخیص عوارض قلبی حساسیت بیشتری دارد و ممکن است در مراحل ابتدایی تر سیر بیماری عوارض قلبی را کشف نماید. ثبت سوابق ترانسفوزیون، اندازه گیری سطح فریتین سرم بطور سریال و نحوه همکاری بیمار در استفاده از دسفرال بهترین معیارهای پیش بینی بیماران در معرض خطر ابتلاء به عوارض قلبی هستند.

واژه های کلیدی: تالاسمی، نارسایی قلبی، دسفرال

There is another question about need for reoperation after partial splenectomy , in my experience if partial splenectomy is done by expert surgeon less than 5% of the patients may have significant splenomegaly, and most of them have no sign of hypersplenism.

THROMBOCYTOSIS which is a known complication of total splenectomy is rare (and always transient) in partial splenectomy.

So if there is not any absolute indication for total splenectomy (like Coomb s positive hemolytic anemia), partial splenectomy is advisable.

In the case of Isoimmunisation who response to medical therapy (steroid, I.V.IGg , …) only total splenectomy is indication for accessory polyvalent vaccine and Sonography before surgery and surgical exploration for accessory spleen is indicated In the cases of hypersplenism before 5 years of age(thalassemia intermedia, congenital spherocytosis, Pyrovate kinase deficiency, some types of Gaucher s and Neiman Pick disease ) partial splenectomy is indicated.

IN OSTEOPETROSIS (Marble bone disease) splenectomy is contraindicated because they have no bone marrow cavity, so spleen is the major organ for hematopoiesis