Pattern of factor VIII inhibitors in patients with hemohilia A in the north east of Iran

Authors: A.R.Modaresi^a ,H.Mansori Toghabeh^b , A.A. Pourfathollah^b; H. Mahmoodian Shooshtari^c ; Z.Rezaei Yazdi ^d

Affiliations: paediatric Hematology Group,Dr sheikh Hospital.Mashad.Iran ^bHematology Group, Medical Science School, Tarbiat Modarress

University.Tehran.Iran

^C Boold Transfusion Organization. Tehran. Iran

^D Internal ward of Ghaem Hospital.Masshad. Iran

Abstract

This survey was conducted to evaluate coagulation factors VIII:C inhibitors among 102 hemophilia A patients from different cities of Khorasan province in north east of in order to identify and characterize the pattern of inhibitor formation in these patients population . For this purpose, we randomly obtained plasma samples of 102 hemophilia A patients (44 patients with severe , 28 patients with intermediate and 30 patients with mild hemophilia A) and studied them using two tests: the APTT mix and Bethesda test were performed. In the whole group 20 patients (19.6%) factor VIII inhibitors were detected. These were in 11 patients with severe , five patients with hemermediate and four patients with mild hemophilia A. None of patients with hemophilia A had previously been studied for the presence of an inhibitor , so there was no existing history of inhibitor evaluation.

Keywords: Hemophilia A. factor VIII inhibitor; Khorasan province; Iran

 

 

Febrile Seizures in North Iranian Children :Epidemiology and Clinical Features

Ali Ghabeli Juibary

Background: Febrile seizure (FS) is the most common neurological disorder in the pediatric population.

Methods: The clinical characteristics of 630 patients who had episodes of FS were retrospectively reviewed

Results: No preference was seen for either sex (1.2/1). In those cases with FS,514(81.6%) convulsions were simple and 116 (18.4%) were complex. A family history of FS was present in 25.7% of the cases reviewed . Generalized seizure types accounted for 99% of the cases _ gastroenteritis with 27.3% was the 10 first etiology . In 28.9% of the cases a past history of FS was noted Recurrent FS was observed in All of patients had complete blood count and electrolytes like Na+,k+,Ca²+and glucose .%12,5 level in records

Conclusion: The present study highlighted that children with FS were often extensively and unnecessarily investigated . Though resulting in a significant expense, routine , investigations proved to be of little value and also highlighted epidemiologic feature of febrile seizure in north of Iran.

Keywords: Childhood febrile seizures, Fever, Infection, Ira

 

 

بررسی نتایج تستهای آزمایشگاهی لوکوسیتوز CRP,PLT,(diff) و Toxic granulation در اطفال تب دار بستری در بخش اطفال بیمارستان دکتر شریعتی اصفهان (1378-1377( (وابسته به تامین اجتماعی)

دکتر شهناز سمسارزاده (متخصص اطفال ،عضو هیئت علمی دانشگاه آزاد نجف آباد)

دکتر ریحانه برکتین

مقدمه: تب یکی از شایعترین علائمی است که هر پزشک بویژه متخصص اطفال با آن برخورد می کند. تب به افزایش درجه حرارت بدن بالاتر از حد نرمال اطلاق می شود که قسمتی از پاسخ بیولوژیک ایجاد شده توسط CNSاست . تشخیص علت واقعی تب گاهی یکی از مشکلات طب اطفال است. از آنجایی که از تستهای پاراکلینیکی زیادی میتوان جهت تایید تشخیص اولیه استفاده کرد ولی اکثر آنها یا مقرون به صرفه نیستند و یا انجام آنها زمان زیادی می برد، پس از استفاده از روشهای ساده ای که در هر آزمایشگاه قابل اجرا باشد بسیار کمک کننده است. بررسی نتایج تستهای آزمایشگاهی Toxic granulation, CRP,PLT,CBC/diff در اطفال تب دار بستری در بخش اطفال بیمارستان دکتر شریعتی اصفهان. 1- برآورد توزیع فراوانی اطفال تب دار بر حسب سن، جنس و میزان تب،3- برآورد توزیع تستهای آزمایشگاهی در اطفال تب دار3- برآورد توزیع فراوانی تستهای آزمایشگاهی در اطفال تب دار در عفونت سیستمهای مختلف بدن 4- برآورد توزیع فراوانی تشخیص نهایی علت تب در اطفال تب دار

مواد و روشها : این مطالعه توصیفی به روش cross-sectional است . نمونه های تحقیق از بین اطفال تب دار بستری در بخش اطفال بیمارستان دکتر شریعتی از تاریخ اردیبهشت 78 انتخاب شدند. حجم نمونه 266 نفر و دامنه سنی آنها 28 روز تا 12 سال بود. معیار خروج از مطالعه: بیماریهای زمینه ای ثابت شده و نوزادان.

یافته ها: 1- نسبت مرجعه کنندگان از نظر جنس تقریبا یکسان بوده و بیشترین تعداد مراجعه کننده 4-2 سال بودند 2- بیشترین میزان تب بین 4/39-5/38 درجه سانتی گراد بوده است.3- در 6/87% موارد لوکوسیتوز وجود نداشته ولی در 6/72% موارد نوتروفیلی وجود داشت. پس شمارش WBC بدون دیفرانسیاسیون آنها عملا فاقد ارزش می باشد. 4- درصد مثبت و منفی بودن CRP تقریبا مساوی بود. ترمبوسیتوپنی در 7/6% موارد و Toxic granulation در 5/10% موارد وجود داشت.

5- شایعترین بیماری مولد تب ، پنومونی (3/29%) و شایعترین ارگان درگیر، سیستم تنفسی بود. 6- بیشترین فراوانی لوکوسیتوز (با حذف بیماریهای خونی) به بیماریهای ENT، نوتروفیلی به بیماریهای روماتولوژی ، ترومبوسیتوپنی به بیماریهای عفونی و Toxic granulation به بیماریهای روماتولوژی ، عفونی و CNS مربوط بوده است.

نتیجه گیری : با توجه به بررسیهای فوق، مشخص میشود. شایعترین علل بیماریهای تبدار عفونتهای تنفسی و URI میباشد و پزشک با معاینه فیزیکی دقیق بیشترین امکان تشخیص را برای خویش فراهم می نماید در ضمن با حداقل امکانات آزمایشی میتوان به نتایج قابل ارزشی دست یافت.

 

 

استفاده از دو روش سیستوگرافی رتروگراد استاندارد و سیستوگرافی رادیونوکلئوتاید در تشخیص بیماران مشکوک به ریفلاکس وزیکویورترال

دکتر محمد اسماعیلی ، دکتر سید علی علمداران

خلاصه:

مقدمه: ریفلاکس وزیکویورترال عامل مستعد کننده ای در بروز عفونت ادراری و به دنبال آن ایجاد اسکار در کلیه ها، ریفلاکس نفروپاتی، هیپرتانسیون و نارسایی مزمن کبد کلیه است. سیستوگرافی رتروگراد استاندارد با پرفیوژن ماده کنتراست بددار به داخل مثانه و سیتوگرافی رادیونوکلئوتاید مستقیم جهت تشخیص VUR به کار می روند هر یک از دو روش مزایا و معایبی دارند، اگر چه هنر فرد انجام دهنده و همکاری کودک نقش مهعمی در حساسیت تشخیصی این روش ها دارد ولی ممکن است هر یک از دو روش به تنهایی قادر به نشان دادن نباشد.

هدف از این مطالعه مقایسه تشخیصی دو روش فوق الذکر و استفاده از مجموعه دو روش در بیمارانی است که از نظر بالینی و یا سونوگرافیک قویا مشکوک به VUR هستند ولی هر یک از دو روش به تنهایی ممکن است قادر به نشان VUR نباشد.

روش کار: این مطالعه توصیفی در سالهای 82-1376 در بخش اطفال بیمارستان قائم (عج) انجام شده است تعداد 23بیمار مبتلا به عفونتهای ادراری هیدرونفروز مورد مطالعه با دو روش سیستوگرافی رتروگراد استاندارد و سیستوگرافی رادیونوکلئوتاید گرفتند. مشخصات فردی و نتایج رادیوگرافی و بیماریهای زمینه ای در پرسشنامه ای جمع آوری گردید. اطلاعات جمع آوری شده با استفاده از آمار توصیفی و جداول توزیع فراوانی پردازش گردید.

نتایج: 14 بیمار که قبلا VCUG استاندارد شده بودند و 9 بیمار که قبلا DRNC شده بودند و VUR تشخیص داده نشده بود با روشی متفاوت از روش قبلی تحت بررسی قرار گرفتند و به ترتیب در 6 و 3 نفر (جمعا 29 نفر) ریفلاکس وزیکویورترال تشخیص داده شده.

نتیجه گیری: در بیماران دچار عفونت ادراری مکرر و یا هیدرونفروز که در سیستوگرافی VUR نشان داده نمی شود بهتر است مجموعه به دو روش سیستوگرافی فوق الذکر (VCUG استاندارد (DRNC+ انجام شود.

واژه های کلیدی : سیستوگرافی، عفونت ادراری ، ریفلاکس وزیکویورترال