امتیاز کاربران
بيماريهاي سيستم ادراري
سندرم نفروتيك:
سندرم نفروتيك از نظر باليني با دفع پروتئين از ادرار ، كاهش آلبومين خون، افزايش ليپيد خون مشخص مي شود .
گاهي اوقات با دفع خون از ادرار ، افزايش فشار خون و كاهش سرعت فيلتراسيون گلومرول همراه است . هنگامي كه توام با بيماريهاي گلومرول است ، سندرم نفروتيك اوليه و چنانچه به عنوان بخشي از بيماري عمومي يا در نتيجه علت مشخصي حادث شده باشد ، سندرم نفروتيك ثانويه ناميده مي شود.
سندرم نفروتيك مادرزادي نوع ارثي از سندرم نفرووتيك است كه در دوره شيرخوارگي تظاهر مي كند . دفع پروتئين از ادرار و خيز از علايم اوليه بوده و غالبا بلافاصله پس از تولد تظاهر مي كند . بيماري نسبت به درمان پاسخ خوبي نمي دهد . ممكن است پيش از 2 سالگي منجر به فوت كودك شود .
شيوع :
در جنس مذكر در سنين 2-7 سالگي شروع شده ، اوج و شيوع آن 2-3 سالگي مي باشد .
علايم :
پروتئينوري (آلبو مينوري )، كاهش پروتئين خون (هيپوآلبومينمي ) ، افزايش كلسترول خون ، ادم و همچنين تغييرات فشارخون (افزايش يا كاهش يا طبيعي) كاهش GFR و كاهش برون ده ادراري ، گاهي هماچوري و علايم ديگر مثل پف كردن صورت ( بخصوص چشمها)، ورم لبهاي تناسلي يا بيضه ها ، افزايش وزن ، ادرار كدر و كف آلود ، اختلال تنفسي ، اسهال و عفونت .
ادم پيشرونده زماني ايجاد مي شود كه غلظت آلبومين سديم به كمتر از 5/2 gr/dl برسد كه به دو علت رخ مي دهد :
الف : قانون استارلينگ ( دفع پروتئين ، كاهش فشار انكوتيك خون ، جابجايي مايع عروقي به فضاي بين بافتي و ايجاد ادم .)
ب : افزايش ترشح آلدسترون ( كاهش حجم عروقي ، آلدسترون ، جذب مجدد نمك و آب از هر دو كليه) حجم سرم كمتر از حد طبيعي است ( به دليل احتباس در فضاي ميان بافتي )
ارزيابي تشخيصي :
انجام آزمايشاتي از قبيل تجزيه ادرار ، شمارش كامل خون ، ارزيابي الكتروليتهاي سديم ، كلسيم ، فسفر و نيتروژن اوره خون ، كراتينين ، پروتئين توتال ، آلبومين ، گلوبولين ، كلسترول ، تري گليسريد و كمپلمان .
پروتئينوري با دفع ادراري پروتئين كه غالبأ سطح آن به بيش از 2gr در هر متر مربع در 24 ساعت مي رسد، مشخص مي شود .
نتايج Dipstick غالبأ +4 است . وزن مخصوص ادرار ممكن است زياد و مطابقت با غلظت پروتئين داشته باشند .
كلسترول سرم ممكن است به بيش از 220 ميلي گرم در دسي ليتر برسد . سديم سرم معمولا كمتر يعني تقريبا 130 الي 135 ميلي اكي والان در ليتر مي باشد . هموگلوبين و هماتوكريت معمولا طبيعي مي باشد.
درمان :
هدف از مداواي طبي ،كاستن دفع پروتئين است .
براي كاهش ادم : محدودكردن نمك و آب و رژيم غذايي پر پروتئين ، مصرف ديورتيك هاي نگهدارنده پتاسيم (درادم شديد)
براي كاهش دفع پروتئين : پردنيزولون ، در بدو درمان روزانه g/kg 2 ( حداكثر 80 ميلي گرم )براي خاموشي طولاني مدت و كاهش ميزان عود : الكيل كنز ( سيكلوفسفا يد ، كلرابوسيل )با مصرف داروي انتخابي( پردنيزون ) پروتئينوري در هفته اول قطع ميشود (dipstick منفي به مدت 2 روز متوالي مطلوب است) اگر درمان با پردنيزون پاسخ ندهد ، بيوپسي كليه ضرورت پيدا مي كند .
عود سندرم نفروتيك معمولا با بيماريهاي سيستم تنفسي فوقاني است .
پرستاري :
كنترل ثبت وگزارش روزانه علايم حياتي ، وزن روزانه ، وضعيت ادم ، جذب و دفع ، مايعات ، اندازه گيريهاي محيط شكم و آسيت ، صداهاي تنفسي ، سطح فعاليت و علايم عفونت .
مراقبتهاي پوستي شامل :
تغيير وضعيت براي پيشگيري از شكنندگي پوست ، تميز كردن سطوحي كه به علت ادم مجاور هم قرار گرفته اند ( كيسه بيضه، لبهاي تناسلي ، شكم )، كمپرس گرم پلكهاي متورم ، پيشگيري از قرار گرفتن پوست در معرض سرما يا گرما لباس گشاد و ناخن كوتاه پيشگيري از عفونت ( بخصوص ريوي و پوستي ) تغذيه به مقدار كم و در دفعات زياد استراحت در موارد خستگي و ادم شديد .
آموزش نكات لازم در مصرف استروئيد ها ( پردنيزولون ) :
كنترل و گزارش عوارض ( خونريزي و زخم گوارشي ) – پيشگيري از عفونت – مصرف غذاهاي با كالري كم در استفاده طويل المدت استروئيدها - در صورت استفراغ ناشي از مصرف استروئيدها ، استفاده آنها توأم با غذا يا شير.
تشويق كودك به بيان نظرات خود درباره تغيير تصوير ذهني .
تغذيه در كودكان مبتلا به سندرم نفروتيك : مقدار كم در دفعات زياد شامل غذاي پر پروتئين و پركالري در صورت ادم محدود از نظر نمك و آب مي باشد .
عارضه اصلي در كودك مبتلا به سندرم نفروتيك عفونت است .
كودك مبتلا به سندرم نفروتيك ميتواند كارهاي روزمره خود را انجام دهد فقط بايد از تماس با عوامل و افراد عفوني پرهيز كند
