HD با تظاهر FTT و انتروكوليت
تهيه : دكتر صادق صادقي پوررودسري جراح اطفال
Medical history:
بيمار يك كودك پسر 7ساله است كه با شكايت اسهال مراجعه كرده است .اسهال وي از2هفته قبل شروع شده ، همراه با دل پيچه و پريوديك بوده است . وي همزمان از استفراغ ، تب و بي اشتهايي . ضعف شديد هم شاكي بوده و در سابقه بيمار constipation قابل ذكر است .
Hospital course:
در معاينه ، كودك وزني معادل kg13 ( زير صدك 5% ) داشت و نسبت به سن خود كمبود وزن زيادي داشت .
در نگاه يك كودك لاغر ، لتارژيك ، pale و دچار FTT به نظر مي رسد . در معاينه شكم ديستانسيون منتشر متوسط ، در لمس نرم وتندرنس در لمس عمقي وجود داشت . توده اي در لمس مشاهده نشد .
با گذاشتن NGT ترشحات صفراوي خارج نشد و پس ازTR دفوع انفجاري اسهالي مختصري خارج گرديد.
Lab:
|
widal O antigen H Antigen S.Typhi Negative Negative S.Para.Typhi A Negative Negative S.Para.Typhi B Negative Negative BS=104 Na =b 128 K= 2/4 P = 2/6 |
Morphology Anisocytosis + Target + Tear drop cell + serology : CRP ++ wright negative |
CBC WBC= 12/1 Eos = 1 RBC = 4/81 ESR =40 HGB = 12/6 HCT = 35/7 MCV = 74/2 Neut = 64 Lymph = 36 |
B/C No growth bacteria S/E Form loose color yellow WBC Many RBC 1-2 Parasite no seen U/A WBC= 2-3 |
Manage:
بيمار با تشخيص اوليه ديسانتري باكتريال تحت درمان قرار گرفت ، ولي ديستانسيون و تندرنس شكمي همچنان باقي بود لذا يك XR ساده شكم و سونوگرافي درخواست شد. در گرافي ساده شكم : ((علايم انسداد روده باريك مشاهده شد )) گزارش سونوگرافي به شرح ذيل است :
((كبد داراي ابعاد و اكوي پارانشيمال طبيعي است.توده فضاگير در پارانشيم آن مشاهده نشد . كيسه صفرا داراي حجم و ضخامت جداري نرمال مي باشد .اتساع ياسنگ در مجاري صفراوي داخل كبدي مشاهده نشد .كليه ها دو طرف داراي ابعاد و اكوي پارانشيمال طبيعي است . تصوير توده فضاگير اتساع يا سنگ و يا ميكروليتازيس در سيستم پيلوكاليسيل و حالب دو طرف رويت نگرديد . مثانه داراي حجم و ضخامت طبيعي و حدود صاف است .طحال و پانكراس داراي ابعاد و اكوی پارانشيمال طبيعي است .مايع آزاد ، توده فضاگير و لنف آدنوپاتي آئورت رؤيت نگرديد.كولون شديدا متسع احتمالا با نماي هيرشپرونگ ultra shout مشاهده شد . ضخامت جداري لوپهاي روده اي به طور ژنرانيزه مختصرا افزايش يافته است ، و پريستاتيسم آنها كاملا تشديد شده است .يافته هاي فوق مويد گاستروانتريت مي باشد .انماي بدون آمادگي بعداز بهبودي گاستروانتريت ضروري است .))
به اين ترتيب با شك به HD با يك پزشك جراح مشورت شد و بيمار براي بررسيهاي تشخيصي كامل تر باريم انما شد .
((علايم هيرشپرونگ به طول cm 10 مشاهده گرديد .)) در راديوگرافي شكم كه روز بعد انما به علت ديستانسيون شكمي صورت گرفت :(( ماده حاجب پس از 24 ساعت دفع شده بود . )) به اين ترتيب بيمار با تشخيص اوليه H.D پس از wash out كولون با N/S تحت عمل جراحي ميني لاپاراتومي با برش مايل LLQ قرار گرفت و بيوپسي متعدد سروموسكولار از سيگموئيد و ركتوسيگموئيد برداشته شد كه FS نشان دهنده وجود گانگليون سل در اين ناحيه بود ، به دليل ديلاتاسيون كولون و طول كشيدگي بيماري ، براي بيمار كولستومي سيگموئيد در اين ناحيه انجام شد و تغيير وضعيت بيمار به پوزيشن ليتوتومي پوستريور، ميكوتومي انجام شد كه پاسخ FS بيان كننده وجود گانگليون سل در قسمت پروگزيمال و عدم وجود گانگليون سل در قسمت ديستال ركتوم short seg بوده است. بررسي نمونه هاي رنگ آميزي شده دايمي نيز نظراوليه FS را تاييد نمود .
در روزهاي بعد از عمل دفع طبيعي از محل كولستومي برقرار بود.اشتهاي بيمار افزايش يافته بود.ديستانسيون شكم به كلي برطرف شد.
نتيجه گيري :
بيماري هيرشپرونگ ، تظاهرات باليني متفاوتي دارد .در يك طيف در نوزادان در روز اول تولد ، با عدم دفع مكونيوم و ديستانسيون شكم تظاهر ميكند كه با تحريك ركتال دفع مكونيوم انفجاري خواهد داشت .ولي در اشكال خفيف تر ، يا غفلت در تشخيص و درمان ، ممكن است بيمار يبوست شديد ، انسداد روده يا آنتروكوليت و FTT مراجعه نمايد .
لذا در كليه بيمارانيكه با تابلو گاستروانتريت مراجعه می كنند و داراي مدفوع بدبو هستند و در سابقه خود يبوست داشته اند بايد به فكر انتروكوليت ناشي از HD باشيم و جهت تشخيص و درمان بيماري هيرشپرونگ اقدام لازم صورت گيرد.