مرکز آموزشی، پژوهشی و درمانی دکتر شيخ

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

دريافت فايل pdf

اکستروفی مثانه و اپیسپادیازیس(Epispadiasis and Bladder Extrophy )

الف. تعریف : در این ناهنجاری مثانه از قسمت تحتانی شکم کاملا بیرون است و مجرای ادرارنیز٬کاملا باز است این ناهنجاری طیف وسیعی دارد . فرم خفیف آن به صورت باز بودن مجرای ادرار در قسمت انتهایی در سطح پشتی آلت می باشد٬ که به ان اپیسپادیازیس می گویند . در فرم ها ی شدیدتر٬ طول بیشتری از مجرا باز است ٬به شکلی که گردن مثانه و خود مثانه را درگیر می کند که در اینصورت استخوان لگن هم در قسمت جلو بازمیباشد . این ناهنجاری اغلب در پسر ها رخ می دهد وعمدتا با ناهنجاری های سیستم تولید مثل و و مقعد همراه می باشد .

درمان این بیماری پیچیده و مشکل است. ونیاز به چندین مرحله عمل جراحی و مراقبتهای مادام العمر دارد .

ب. شیوع :

این ناهنجاری جزء بیماریهای نادر می باشد و به تعداد یک در 10000 تا یک در 50000 تولد زنده دیده میشود.

ج. جوانب ارثی :

اگر کودکی در یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد٬ امکان ابتلاء سایر فرزندان خانواده به این بیماری نسبت به خانواده ای که فرزند مبتلا ندارد٬ افزایش می یابد . اگر والدین مبتلا به این ناهنجاری باشند٬ احتمال ابتلا فرزندانشان به این بیماری یک به 70 می باشد .

د. تشخیص :

امکان تشخیص این بیماری قبل از تولد با سونوگرافی توسط سونوگرافیست مجرب وجود دارد . بعد از تولد این بیماری به کمک معاینه بالینی قابل تشخیص است .

ه. درمان :

درمان این ناهنجاری جزء مشکلترین در مانها در جراحی اطفال است . درمان اولیه باید در 48 ساعت اول بعد از تولد صورت گیرد.
اعمال جراحی متعدد برای ترمیم مجرای ادرار و آلت تناسلی و برطرف کردن مشکل بی اختیاری ادرار لازم است که با توجه به نظر جراح مجرب٬ در زمان مناسب صورت می گیرد .

حوصله و تجربه جراح و همکاری کامل والدین در موفق بودن درمان بیرون زدگی مثانه اهمیت بسزایی دارد . باید اذعان نمود که عمل جراحی اکستروفی مثانه باید در مرکز آشنا به مسائل مربوط به آن صورت پذیرد .

به طور کلی میزان موفقیت درمان (که به معنای کنترل ادرار به مدت 3 ساعت می باشد )حدود 50 درصد است که به نوع ناهنجاری و عوامل ذکر شده در بالابستگی دارد.

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

دريافت فايل pdf

بی اختیاری مدفوع (Fecal incontinence)

الف. تعریف : بی اختیاری مدفوع به معنی ناتوانی شخص درکنترل کردن مدفوع خودمی باشدومدفوع بصورت غیرارادی ازمقعد خارج می شود.کودکانیکه دچار این مشکل هستند ، بعلت لزوم بستن کهنه وعدم امکان فعالیت همانند دیگر کودکان مایل به ترک خانه نیستند و از جامعه ترس دارند.بیشتر این افرادسعی دارند مشکلاتشان راتاجایی که ممکن است پنهان کنند.بنابراین آنها از دوستان وفامیل فرارمیکنند ومنزوی هستند.این افراد قادر به ادامه تحصیل هم نیستند و همه،آنهاراسرزنش میکنند و در خانواده خود مورد بی مهری وآزار قرارمی گیرند.خانواده این بیماران به دلیل مراقبتهای مداومی که کودک نیاز دارد همیشه افسرده وناراحت هستند.

ب. علت :

چندین علت برای این مشکل مطرح شده است که عبارتند از:

1.اشکال درعضلات کف لگن و مقعد

تشکیل نشدن این عضلات در بدو تولد

آسیب دیدگی عضلات به هنگام اعمال جراحی این ناحیه

قرارگرفتن روده درخارج ازعضلات حلقوی مقعد(اسفنکترآنال)به هنگام اعمال جراحی درنوزادان مبتلابه مقعدبسته

بازماندن عضلات اسفنکترآنال به هنگام اعمال جراحی ناحیه مقعد ازجمله مقعدبسته وهیرشپرونگ

آسیب دیدگی عضلات براثرسانحه وحوادث مختلف

2.اشکال درسیستم عصبی عضلات کف لگن

بیماریهای مادرزادی نخاع مانندمیلومننگوسل

بیماریهای مغزی

آسیب دیدگی اعصاب براثرسانحه وحوادث

3.بیماریهای سیستمیک مثل MSودیابت

4.بیماریهای دستگاه گوارش مثل یبوست مزمن،اسهال،التهاب روده وتومورهای داخل روده

ج. درجات بی اختیاری مدفوع :

1 . خفیف : بیمار قادربه نگهداری گازروده نمی باشداماکنترل مدفوع دارد.

2 . متوسط : بیمارقادربه نگهداری مدفوع آبکی نیست اما مدفوع سفت رانگه میدارد.

3 . شدید : بیمارحتی قادربه کنترل ونگهداری مدفوع سفت نمی باشد.

د. تشخیص :

ابتدا سوالاتی ازبیمار راجع به سابقه بیماری وی وخانواده اوپرسیده میشودومعاینه فیزیکی وتستهای تشخیصی انجام میگیرد.که شامل مواردزیراست:

1 . بررسی مقعدازنظرسفتی عضله حلقوی مقعدوتوانایی آن برای پاسخ دادن به تحریکهاوبررسی وضعیت راست روده.

2 . سونوگرافی مقعدوراست روده(سونوگرافی اندوآنال)

3 . پروکتوگرافی که نشان میدهد راست روده چقدروچگونه می تواند مدفوع رانگه دارد وچقدر مدفوع را خالی میکند.

4 . پروکتوسیگموئیدوسکوپی که به پزشک اجازه می دهدتاداخل راست روده راببیندومشکلات این قسمت رابررسی کندوعلت بی اختیاری رامتوجه شود.مثل وجود التهاب یاتوموریابافت ترمیمی.

5 . الکترومیوگرافی مقعدکه آسیب های عضلانی به کمک آن تشخیص داده می شود.

6 . مانومتری که میزان شل شدن عضله حلقوی مقعد بهنگام پرشدن راست روده رانشان می دهد.

ه. درمان :

بی اختیاری مدفوع درکودکان به عنوان نقص مادرزادی یا یک بیماری اکتسابی میتواند رخ دهد.اما بیشتر وقتها به علت یبوست مزمن به وجود می آید.اکثربچه ها ممکن است به سادگی دچاریبوست شوند،چون از توالت رفتن امتناع می کنند، که ممکن است ازخجالت کشیدن برای استفاده ازتوالت عمومی شروع شود،یا کودک نخواهد از بازی دست بکشد.
اگربچه هابه نگه داشتن مدفوع ادامه دهند مدفوع تجمع پیدا کرده ودر راست روده مانده وسفت خواهد شد.دراین موارد به دلیل وجود دل درد، با اینکه گرسنه است اماکودک نمی تواند غذا بخورد.بچه ای که یبوست دارد ممکن است نشت مدفوع در لباس زیرش داشته باشد که ناشی ازنشت مدفوع آبکی ازاطراف توده سفت مدفوعی است.نشت مدفوع نشانه ای ازبی اختیاری مدفوع است.کنترل این حالت اختیاری نیست و حتی کودک ممکن است عبور این مدفوع را متوجه نشود.

چرا بچه یبوست می گیرد؟

1 . آموزش زود هنگام توالت رفتن وکنترل مدفوع

2 . امتناع ازاستفاده ازتوالت عمومی

3 . در معرض استرسهای فامیلی قرارگرفتن مثل جدایی والدین یا تولد نوزاد جدید

4 . عدم دسترسی به توالت درموقع نیاز

درمان بی اختیاری ناشی از یبوست :

درمان وابسته به شدت وعلت بی اختیاری است که شامل موارد زیر است:
1 . تغییرات رژیم غذایی
2 . استفاده ازدارو
3 . آموزش اجابت مزاج
4 . درصورتیکه علت بیماری ،بیماریهایی همچون هیرشپرونگ،تنگی مقعد و زخم های ناحیه مقعد باشد٬ بیماران باید از طریق جراحی تحت درمان قرار گیرند.

اولین قدم دردرمان این مشکل جلوگیری ازایجاد یبوست می باشد.کودک باید عادات اجابت مزاج رابیاموزد.وبه نشستن روی توالت 4 بار درروز هر بار به مدت 5 دقیقه عادت کند.
مسئله مهم این است که برای دوره های بی اختیاری به هیچ وجه نباید کودک راتنبیه کرد.البته بعضی از تغییرات در رژیم غذایی لازم است مثل مصرف غذاهای پرفیبر،مصرف مایعات به اندازه کافی وعدم مصرف غذاهای یبوست زا.
درصورتی که یبوست کودک با این تمهیدات برطرف نشود درمان دارویی لازم میشود.که بایستی زیرنظر پزشک تجویز گردد.

درنهایت اگر علت بی اختیاری آسیب عضلات مقعد یاراست روده باشد درمان جراحی پیشنهاد می گردد.که دراین موارد ممکن است اسفنکتر مصنوعی به جای عضله آسیب دیده قرار داده شود.بعد ازجراحی تا حصول بهبودی کامل بیمارباید زیر نظر جراح اطفال باشد.در مواردی که علت بیماری مشکل عصبی است وعضله حلقوی بعلت اختلال عصبی (در بیماریهایی همچون میلومننگوسل) مشکل دارد می بایست با استفاده از روشهای جدید جراحی مانندعملACE(Antegrade Colonic Enema)تخلیه کامل روده با تنقیه انجام گیرد وکودک 2 تا3 روز اجابت مزاج نخواهد داشت (بی اختیاری نخواهد داشت)ودرنتیجه می تواند همانند دیگر کودکان به کارهای روزمره ،مدرسه وبازی بپردازد.

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

دريافت فايل pdf

بیماری هیرشپرونگ (Hirschsprung's disease)

الف. تعریف : این بیماری یک ناهنجاری مادرزادی است بدین شکل که روده از بدو تولد عملکرد طبیعی ندارد . این بیماری بیشتر در پسر ها دیده می شود .
در این بیماری بدلیل عدم وجود بافت عصبی کامل درانتهای روده،این قسمت تحرک کافی ندارد ٬ در نتیجه مدفوع در پشت قسمتی که اعصاب کامل ندارد ٬تجمع پیدا می کند و این قسمت بطور مزمن گشاد و بزرگ میشود.

ب. علائم :

این بیماری در سنین مختلف علائم متفاوت دارد .

1 . مهمترین علامت در بدو تولد عدم دفع مدفوع در 24 تا 48 ساعت ابتدای حیات است . بی اشتهایی ٬ استفراغ همراه با لکه های صفراوی و اتساع شکم جزء علائم اولیه می باشد . گاهی هم علائم انسداد روده دیده می شود .

2 . در بچه های بزرگتر رشد کودک به کندی صورت گرفته و یبوست و اتساع شکم جزء علائم اصلی است . ممکن است دوره هایی از اسهال و استفراغ نیز وجود داشته باشد که اسهال به شکل انفجاری و آبکی می باشد .

3 . در سنین بالاتر علائم به شکل مزمن درمی آیند که عبارتند از یبوست٬ مدفوع نواری و شدیدا متعفن ٬ اتساع شکم ٬کم خونی و حرکات روده فوقانی از جدار نازک شکم قابل رویت میگردد.

ج. تشخیص :

1 . باریم انما : در صورت شک به این بیماری ٬ ابتدا عکس رنگی روده بزرگ از راه مقعد تهیه می شود که اتساع روده فوقانی و باریک بودن روده تحتانی در آن قابل مشاهده است .در عکس تاخیری (پس از 24 ساعت) مشاهده باریم در روده ها نشان دهنده بیماری است .که در کودکان سالم این حالت به وجود نمی اید.

2 . مانومتری : میزان شل شدن عضله مقعد به هنگام پر شدن انتهای روده (رکتوم) با آن اندازه گیری می شود.
3 . بیوپسی : قطعی ترین راه تشخیص است .

د. درمان :

درمان این بیماری ،جراحی است. در این عمل قسمت بدون عصب به همراه روده متسع برداشته می شود و روده سالم به مقعد پیوند می خورد. جراحی معمولا 1 الی 3 مر حله دارد. در برخی از بیماران ابتدا یک کلستومی موقت (بازکردن روده فوقانی به جدار شکم و ایجاد دهانه برای تخلیه مدفوع)گذاشته می شود.
انجام این کار باعث می شود به روده استراحتی داده شود تا به عملکرد طبیعی خود برگردد. این روش به بچه کمک میکند تا قبل از انجام عمل جراحی پیچیده تر افزایش وزن داشته باشد .سپس در تصحیح نهایی تیم جراحی اطفال قسمت بدون عملکرد روده را بر میدارند و قسمت سالم را به نزدیکی مقعد پیوند می زنند . پس ازاین مرحله کلستومی بسته می شود . در روشهای جدید این عمل 3 مرحله ای در نوزادان ،در یک مرحله انجام می گیرد.

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

بیمار بعد از عمل در مدت کوتاهی به هوش می آید و تقریبا تا 3 روز با سرم تغذیه می شود. برای پیشگیری از عفونت ها، آنتی بیو تیک تجویز می گردد. پس از 3 روز غذاهای آبکی برای بیمار شروع شده٬ در صورت تحمل ازغذاهای نرم وسپس غذاهای سفت استفاده می شود .

د. عوارض :

1 . یکی ا ز مهمترین عوارض آن آنتروکولیت (التهاب روده) است . که حتی بعد از عمل هم ممکن است رخ دهد.
از مهمترین علائم این عارضه استفراغ٬ اسهال بدبو٬ نفخ شکم و تب می باشد . در صورت بروز چنین عارضه ای باید بیمار فورا به بیمارستان محل عمل منتقل شود و تحت درمانهای دارویی و در صورت لزوم جراحی قرار گیرد.

2 . تنگی محل پیوند در بالای مقعد: این عارضه بعد از برداشتن روده معیوب و پیوند زدن روده سالم به مقعد اتفاق می افتد که علائمی مثل سختی اجابت مزاج با احساس درد موقع دفع بوجود می آید . پزشک این عارضه را از طریق دیلاتاسیون ( گشاد نمودن محل تنگی ) در مان می نماید.

3 . از عوارض نادر این بیماری بی اختیاری دفع مدفوع است که این عارضه با تدابیری قابل پیشگیری و درمان است.

4 . یکی از عوارض درازمدت این بیماری در پسر بچه ها ضعف قدرت جنسی در سنین بلوغ است.

لازم به ذکر است که اخیرا روشهای جدیدی برای درمان هیرشپرونگ بدون باز کردن شکم انجام می شود که در این روش٬ روده بدون عصب و روده متسع از طریق مقعد خارج گشته و روده سالم به مقعد پیوند زده می شود .

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

دريافت فايل pdf

تنگی محل اتصال لگنچه به حالب (Urinary tract obstraction)

الف. تعریف : وقتی که ادرار توسط کلیه تشکیل ودفع می شود٬ در لگنچه جمع شده و سپس از طریق حالب وارد مثانه می شود . محل اتصال لگنچه به حالب به طور طبیعی قیفی شکل است ٬ تا عبور ادرار از لگنچه به حالب به سادگی صورت گیرد . در بعضی از کودکان محل اتصال لگنچه به حالب تنگ است . که تنگی می تواند شدید ٬ متوسط یا خفیف باشد و ادرار پشت محل تنگی تجمع یافته و به کلیه پس می زند .

ب. علائم :

در قدیم این بیماری به صورت عفونت ادراری و یا توده شکمی بعد از تولد تشخیص داده می شد.
اما امروزه با پیدایش سونوگرافی٬ قادر به کشف این ناهنجاری قبل از تولد هستیم . نوزادانی که با این ناهنجاری متولد می شوند نوزادان سالمی هستند٬ اما باید مرتبا تحت نظر پزشک باشند . تا درصورت بروز مشکلات خاص٬ تحت عمل جراحی یا درمانهای دیگر قرار گیرند .

ج. روش تشخیص :

در صورت شک به وجود چنین بیماری نیاز است که بررسی های کامل دستگاه ادراری روی بچه انجام گیرد . آزمایش ادرار٬ سونو گرافی سیستم ادراری و در صورت نیاز اسکن ایزوتوپ و یا اوروگرافی داخل وریدی تشخیص را مسجل می سازد . این بیماری در 10 درصد موارد همراه با بازگشت ادرار از مثانه به حالب می باشد که بررسی های بیشتری جهت تشخیص لازم است .

د. درمان :

نوزادان مبتلا به این ناهنجاری به ظاهر سالم به نظر می رسند . در ماههای اول این نوزادان باید تحت نظر قرار گیرند و بررسی های خاص روی آنها انجام گیرد . کمتر از 30 درصد موارد این بیماران نیاز به عمل جراحی دارند٬ چون تنگی محل اتصال لگنچه به حالب ممکن است با گذشت زمان برطرف گردد . در صورتی که این ناهنجاری پیشرفت کند ٬ انجام عمل جراحی ضروری می باشد .

ه. پیگیری :

این بیماران چندین سال نیاز به پیگیری دارند. بعد از ترمیم باید موفق بودن عمل جراحی را با روشهای رادیولوژیک نشان داد . معمولا انجام آزمایش ادرار و سونوگرافی کلیه جهت پیگیری کافی است . نتیجه عمل جراحی در بیشتر از 95 درصد موارد موفق است اما پیگیری جهت اطمینان از عدم عود لازم می باشد

 

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال

دريافت فايل pdf

سندرم پیررابین (Pierre Robin)

الف. تعریف : این سندرم ترکیبی از چند ناهنجاری می باشد که عبارتند از :

1 . شکاف کام ساده

2 . فک پایینی کوچک

Retrognathia
3 . افتادن زبان به سمت عقب
Glossoptosis

این بیماری هرگز به همراه شکاف لب اتفاق نمی افتد . شکل خفیف این سندرم شایع تر است٬ در حالی که نوع پیشرفته نادر است

ب. علائم :

مهمترین علامت در این نوزادان مشکلات تنفسی به دلیل انسداد نسبی راه تنفس ٬به وسیله زبان می باشد .

ج. علت :علت اصلی این بیماری ناشناخته است . اما به نظر می رسد محدود شدن بچه در رحم و فشار بیش از حد معمول سر روی سینه ٬ باعث ایجاد این ناهنجاری شود. در این موارد بطور فیزیکی رشد فک تحتانی کمتر صورت می گیرد و روی زبان در سقف دهان فشار می آورد. به این ترتیب بسته شدن طبیعی کام در اولین روزهای تکامل دچار نقص می شود.

د. درمان :

درمان این بیماری از طریق جراحی است . بطور معمول ترمیم شکاف کام در سن 9 تا 12 ماهگی انجام می گیرد . چون در این سن فک نسبتا رشد کرده است و شانس به عقب رانده شدن زبان کاهش می یابد .
البته تعدادی از نوزادان از بدو تولد دچار مشکلات تنفسی هستند که در این موارد عمل جراحی زود تر انجام می شود .
تازمان انجام عمل جراحی بیمار باید تحت مراقبتهای پرستاری قرار گیرد تا فک رشد کند و تنفس طبیعی داشته باشد .

ه. مراقبتهای بعد از عمل :

1. صحبت کردن و تغذیه :

این کودکان در مراحل اولیه ممکن است با مشکلات تغذیه ای به دلیل وجود شکاف کام مواجه باشند٬ که والدین جهت انجام تغذیه صحیح توسط گفتار درمانگر اموزش می بینند در صورتی که تغذیه مشکلی نداشته باشد کودک در سن 8 ماهگی باید توسط گفتاردرمانگر ویزیت شود که توصیه های درمانی موثر جهت کمک به صحبت کردن بچه انجام گیرد .

2. شنیدن :

بچه های مبتلا به سندرم پیررابین مشکلات شنیداری نیز٬ دارند که اگر برطرف نشود تاثیرات منفی روی صحبت کردن و تکامل گفتار می گذارد.

به همین دلیل ٬ بچه باید از نظر کاهش شنوایی ارزیابی گردد تا در صورت وجود آن٬ درمان مناسب صورت پذیرد .
بطور کلی این کودکان باید تحت نظر متخصص اطفال٬ جراح اطفال٬ گفتار درمانگر٬ شنوایی سنج ٬متخصص گوش و حلق وبینی و دندانپزشک باشند.