فاویسم ( کمبود آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز ) بیماری باقلا دريافت فايل pdf

تشخیص بیماری :

در صورت وجود علایم اولیه ، تشخیص با اندازه گیری سطح آنزیم گلوکز 6 فسفات دهیدروژناز

در گلبولهای قرمز خون می باشد .G6PD

درمان :

درمان این بیماران حمایتی است سرم تراپی با هدف پیشگیری از رسوب هموگلوبین در کلیه ها انجام خواهد شد.درمواردتخریب زیاد گلبولهای قرمز وکاهش شدیدهموگلوبین که احتمال نارسایی قلبی را بالا برده و یا حیاط بیمار را به خطر بیندازد تزریق خون انجام خواهد شد .کم رنگتر شدن تدریجی ادرار، نشانه توقف پدیده خرابی گلبولهای قرمز بوده ، یعنی که بیمار رو به بهبودی است ..

آموزشهای خودمراقبتی :

شناخت عواملی که موجب بروز حملات بیماری می شوند وپرهیز از مواجه با آنها -

- درصورت مراجعه به پزشک و یا مراکز درمانی ابتلا به فاویسم را اعلام کنید تا داروهای بی خطر برای فرزندتان تجویز شود .

- در صورت بروز حمله فاویسم به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه نمایید .

توجه !!!

در صورتیکه ازوجود بیماری واز حمله حاد آن آگاه باشید و از مصرف مواد مضر پرهیز نمایید و یا در صورت بروز حمله سریعا به نزدیکترین مرکز درمانی مراجعه کنید ، خطری کودک شما راتهدید نخواهد کرد

فاویسم چیست؟

فاویسم یک بیماری فصلی،ارثی و تغذیه ای است که به شکل کم خونی و بیشتردر اثر خوردن باقلای سبز خام و گاهی فریز شده و گاهی در اثر مصرف برخی از داروها و مواد شیمیایی اکسید کننده در افراد حساس اتفاق می افتد.شیوع این بیماری یک تا ده سالگی است. فاویسم نقص یک آنزیم در بدن به اسم گلوکز 6 فسفات دهیدروژنازاست که در صورتی که این آنزیم در گلبولهای قرمز خون وجود نداشته باشد یا میزان آن کمتر از حد طبیعی باشد فرد در مقابل مواد اکسید کننده مثل باقالا و داروهایی مثل کوتریموکسازول ، آسپرین و... حساس می شود وممکن است در اثر مصرف این مواد گلبولهای قرمز خون شکسته و تخریب شوند که منجر به کم خونی ، پررنگ شدن ادرار و ... می شود .

این بیماری بیشتر در پسرها دیده می شود ولی در دخترها هم

ممکن است رخ دهد .

علایم بالینی :

24 تا 48 ساعت پس از خوردن باقالا یا داروهای خاصی که فقط در صورت صلاحدید پزشک باید مصرف شود ،کودک دچار رنگ پریدگی یا زردی پوست ،افزایش ضربان قلب ، تنفس کوتاه ، بی حالی و احساس خستگی و کوفتگی ، درد پشت یا شکم ، تب ، تهوع وگاهی استفراغ ، قرمز یا تیره رنگ شدن ادرار (اصطلاحا به رنگ کوکا یا چای پررنگ)می شود که درصورت عدم درمان مناسب احتمال آسیب دیدن کلیه ها و ایجاد نارسایی کلیوی ونیز کم خونی شدید و صدمات حاصل از آن وجود دارد .

غذاها،گیاهان، داروها و موادی که نباید مصرف شود:

باقلا ، رنگ های خوراکی مصنوعی و نوشابه های الکلی و عدم استفاده از حنا

داروهای ضد باکتری : سولفونامیدها ، کوتریموکسازول ، نالیدیکسیک اسید ، کلرامفنیکل و نیتروفورانتوئین

سولفیت هاو غذاهای شامل آنها: سولفیت ها به طور وسیعی در انواع مواد غذایی مصرف میشود مانند سوسیس ، کالباس و غذاهای کنسرو شده و... بنابراین باید برچسب

مواد غذایی را برای بررسی وجود آنها مورد توجه قرار داد.

داروهای ضد مالاریا: پریماکین ، پاماکین ، کلروکین ،کیناکرین

سایر داروها : فناستین ، متیل بلو،پروبنسید ، فنازوپریدین ، آسپرین ، مشتقات ویتامین

بعضی از داروهای ضد تب مثل استامینوفن ( دراین حال می توان از ایبوپروفن استفاده کرد.

مواد شیمیایی : نفتالین ، فنیل هیدرازین ، بنزن

سلامت باشید !