فاويسم ( كمبود گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز G6PD ) :

خون انسان از اجزاي مختلفي تشكيل شده است، از جمله گلبولهاي قرمز كه وظيفه آنها رساندن اكسيژن به سلولهاي بدن مي باشد

 

گلبولهاي قرمز براي سلامتي و فعاليت طبيعي احتياج به آنزيم هاي مختلفي دارند كه يكي از آنها گلوكز 6 فسفات دهيدروژناز ( G6PD ) مي باشد . اين آنزيم گلبولهاي قرمز را در مقابل صدمات حاصل از مواد اكسيد كننده محافظت مي كند .

در صورتيكه اين آنزيم در گلبولهاي قرمز خون وجود نداشته باشد ،يا ميزان آن كمتر از حد طبيعي باشد فرد در مقابل مواد اكسيد كننده مثل باقلا و داروهايي مثل كوتريموكسازول ، آسپرين و... حساس مي شود و ممكن است در صورت مصرف اين مواد گلبولهاي قرمز خون شكسته و تخريب شوند كه حاصل آن كم خوني و پر رنگ شدن ادرار و... مي باشد . به اين پديده فاويسم مي گوييم .

اين بيماري بيشتر در پسرها ديده مي شود ولي در دخترها هم ممكن است رخ دهد .

علايم باليني :

24 تا 48 ساعت پس از خوردن باقلا يا ساير داروهاي خاص ( كه مصرف آنها در اين بيماران فقط با نظر پزشك بايستي انجام شود ) كودك به طور ناگهاني دچار تب خفيف ، بي حالي ، رنگ پريدگي ، حالت تهوع و گاهي استفراغ ، قرمز يا تيره رنگ شدن ادرار ( اصطلاحا به رنگ كوكا كولا يا چاي پر رنگ ) و گاهي درد شكم يا كمر مي شود . در صورت عدم درمان مناسب احتمال آسيب ديدن كليه ها و ايجاد نارسايي كليوي و نيز كم خوني شديد و صدمات حاصل از آن وجود دارد .

اقداماتي كه پدر و مادرها مي توانند انجام دهند :

1. كسب اطلاعات كافي در مورد علت بيماري ، چگونگي ايجاد آن و علايم حمله حاد .

2. شناخت دقيق عواملي كه موجب بروز حملات بيماري مي شوند ، از جمله مصرف باقلا و برخي داروهاي خاص و پرهيز از مصرف سر خود آنها .

3. در صورت مراجعه به پزشك و يا مراكز درماني ابتلا به فاويسم را اعلام كنيد تا داروهاي بي خطر براي فرزندتان تجويز شود .

4. در صورت بروز حمله فاويسم به نزديك ترين مركز درماني مراجعه نماييد .

5. از مصرف نفتالين براي نگهداري البسه خودداري كنيد .

بيمار بايد در بيمارستان بستري شود . معمولا درمان با تجويز سرم به مقدار كافي و در صورت نياز تزريق خون انجام مي شود . ادامه درمان در مراكز درماني برحسب وضعيت بيمار و شدت كم خوني در كودك مي باشد كه بر حسب مورد ، پزشك تصميم گيري مي نمايد . در مجموع در صورتيكه از بيماري و علايم حمله حاد آگاه باشيد و از مصرف مواد مضر پرهيز نماييد و يا در صورت بروز حمله حاد سريعا به نزديكترين مركز درماني مراجعه كنيد . خطري كودك شما را تهديد نخواهد كرد .

عواملي كه موجب حمله فاويسم مي شوند :

· داروهاي ضد باكتري : كوتريموكسازول ، سولفوناميدها ، ناليديكسيك اسيد ، كلرامفنيكل ، نيتروفورانتوئين .

· داروهاي ضد مالاريا : پريماكين ، پاماكين ، كلروكين ، كيناكرين

· ساير داروها : فناسيتين ، مشتقات ويتامين K ، متيلن بلو ، پروبنسيد ، فنازوپريدين ، آسپرين

· مواد شيميايي : نفتالين ، فنيل هيدرازين ، بنزن

· بيماري : هپاتيت ، اسيدوز ديابتي

. باقالا