معرفی سه مورد با نقص ایمنی متغیر شایع وبدخیمی لنفو رتیکولار

دکتر مرضیه حیدرزاده -دکتر ابوالحسن فرهودی

دکتر محمد قره گزلو- دکتر اصغر آقامحمدی- انا عیساییان

Common variable lmmunodeficiency سندرمی است که با هیپوگاماگلوبرنیمی، عفونتهای مکرر باکتریال و افزایش رخداد پدیده های اتوایمون ، گرانولوماتوز و بدخیمی مشخص می شود .

شایعترین بیماری نقص ایمنی اولیه هومرال در ایران می باشد. پاتوفیزیولوژی اصلی آن اختلال در تمایز B سل به پلاسما سل جهت تولید ایزوتیپهای متنوع ایمونوگلوبولین می باشد .

در گروهی از بیماران یک نقش پاتولوژنیک اولیه را به کمبودهای عملکردی ناشی از سلول T نسبت می دهند . تظاهرات التهابی متنوع و تظاهرات مربوط به کمبودهای عملکردی سلول T در این بیماری نشانه یک عدم تعادل کلی در سیستم ایمنی این بیماران می باشد .

شیوع بالاتر بدخیمی بالاخص در این بیماران گزارش شده است که شایعترین آنها لنفوم تیپ سلول B و خارج ندولار میباشد یک شکل آن که از مکانهای مخاطی منشای میگردد تحت عنوان MALT نامیده میشود .

در بین 40 بیمار مبتلا به CVID در بخش ایمونولوژی ما 3 بیمار مبتلا به لنفوم گزارش شد که در پاتولوژی2 بیمار MALT گزارش شد .یک بیمار دختر 17 ساله CVID و دیگری پسر 8 ساله که بعلت شدید بودن علایم گوارشی فوت کرد. هر دو بیماران در بررسی سیستم ایمنی سلولی نقص در عملکرد به ویژه در تولید اینترلوکین 2 داشتند.