ایتا دانشگاه     آی گپ دانشگاه     روبیکا دانشگاه
مرکز آموزشی، پژوهشی و درمانی دکتر شيخ

بدون مجموعه
بازدید: 2831
امتیاز:
( 0 Rating )

بيماري پلي كيستيك كليه نوع

امتیاز کاربران

ستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعالستاره غیر فعال
 

 



بيماري پلي كيستيك كليه نوع اتوزومال مغلوب و گزارش يك مورد

دكتر ميترا ناصري*، فوق تخصص كليه و مجاري ادرار كودكان، استاديار دانشگاه علوم پزشكي مشهد

خلاصه
مقدمه: فرم اتوزومال مغلوب بيماري پلي كيستيك كليه با كيستهاي كليوي مشتق شده از مجاري ج معكننده ادرار، فيبروز مادرزادي كبدي (ديس ژنزي صفراوي ) و توارث اتوزومال مغلوب مشخص مي شود. بيماري معمولاً در دوران شيرخوارگي تظاهر نموده با مرگ و مير بالا در سال اول زندگي همراه است . درگيري كليه به صورت فيبروز در نسج بينابيني كليه در تمام بيماران ، همراه با درجات متغيري از اكتاز غير انسدادي مجاري جمع كننده ادرار به صورت دو طرفه و قرينه و گرفتاري متغير توبولها ميباشد. درگيري كبد به صورت فيبروز كونژنيتال كبد كه مي تواند منجر به هيپرتانسيون پورتال و نهايتا خونريزي از واريس مري و شواهد هيپراسپلنيسم شود تقريباً همواره وجود دارد. همواره يك ارتباط معكوس بين شدت ابتلا ي كبدي و كليوي وجود دار د ب ه نحوي كه بيماران با ابتلا ي شديد كليوي معمولا درگيري خفيف كبدي دا رن د. تشخيص براساس يافتههاي باليني و ويژگيهاي سونوگرافي كبد و كليهها انجام مي گيرد.

معرفي بيمار : بيمار گزارش شده شيرخوار 23 ماهه اي است كه بطور همزمان درگيري شديد كليوي به صورت نارسائي پيشرفته كليه و درگيري شديد كبدي (به صورت هيپرتانسيون پورتال و خونريزي از واريس مري و هيپراسپلنيسم ) دارد كه در مطالعات قبلي ندرتاً گزارش شده است.

كلمات كليدي: بيماري پلي كيستيك كليه، فرم اتوزومال مغلوب، نارسائي كليه، فيبروز مادرزادي كبد، هيپرتانسيون پورتال